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可預防狂牛症的突變基因

普恩蛋白(PrP)是一種病原性蛋白,人體製造普恩蛋白的基因位於20號染色體上,要是這個基因突變,製造出來的蛋白質就可能成為病原,不僅讓自身生病,還可能傳染他人。
 
 
 
普恩蛋白(PrP)是動物的一種蛋白質,「普恩」是音譯,意思是「病原性蛋白顆粒」。人體製造普恩蛋白的基因位於20號染色體上,要是這個基因突變,製造出來的蛋白質就可能成為病原,不僅讓自身生病,還可能傳染他人。狂牛症就是普恩蛋白釀成的疾病。

不過,最早引起生物醫學界注意的人類普恩蛋白疾病是苦魯症(Kuru)。20世紀中,科學家在新幾內亞一個原住民族群中發現這種病,一開始以為是病毒作祟,後來才知道是普恩蛋白引起的。原來那一族群有一種獨特的喪禮儀式:親人分食死者屍體,於是病原蛋白透過人文禮儀傳播。

科學家也發現,普恩蛋白的自然變異中有一些有保護作用。例如普恩蛋白的特定位置129可能是甲硫胺基酸(M)或纈胺酸(V),擁有異合子基因型的人(M129V)比較不受外來普恩蛋白的侵害。2009年,英國倫敦大學的研究團隊宣布,在新幾內亞曾受苦魯症之苦的族群中,發現了另一個有保護力的自然變異,位於普恩蛋白位置127:纈胺酸(V)取代了甘胺酸(G)。

最近他們完成了小鼠實驗,證明V127的保護力比M129V高,保護機制也不一樣。

參考資料
  1. Telling, G. (2015) Evolved protection against human prions. Nature, doi:10.1038/nature14534.
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