首頁 > 肌萎縮性側索硬化症
:::

肌萎縮性側索硬化症

 
 
 
患了肌萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)的病人,有時叫做「漸凍人」,因為他們的運動神經元逐漸死亡,身體越來越不聽指揮。對於病人的運動神經元為什麼會逐漸死亡,目前仍不清楚。英國物理大師霍金(Stephen Hawking)是最知名的ALS患者。

至於ALS的病因,目前仍不清楚。有些病人的家族中有人罹病,因此有人認為這是與基因有關的疾病,但是大部分病人的家人沒有罹病。總之,目前對於ALS的基礎研究還不完備;對於病人的運動神經元為什麼會逐漸死亡,仍不清楚。

現在哈佛大學與哥倫比亞大學的研究團隊合作,在ALS的基礎研究上有了重要的進展。這兩個大學的合作方式是這樣的:哥倫比亞大學的團隊從年老ALS病人身上採取皮膚細胞,交給哈佛大學新成立的哈佛幹細胞研究所(HSCI)。在HSCI的實驗室裡,研究人員先把那些皮膚細胞誘導轉化成幹細胞(iPS, induced pluripotent stem cells),然後再培養成運動神經元。

現在HSCI可以提供大量ALS病人的運動神經元供基礎研究。利用那些細胞,就可以篩檢能阻止細胞死亡的藥物,或者研究它們死亡的原因。

人類的疾病,若沒有適當的動物模型,就不容易研究,因為不方便用人做實驗。現在,由於有源源不絕的ALS病人運動神經元,基礎研究就容易進行了。

HSCI利用的ALS病人皮膚細胞,來自一對姊妹,分別是89歲與82歲。她們的ALS病情比較輕,而且是由一個基因造成的。

iPS技術是由日本京都大學教授山中伸彌的團隊發展出來的,他們叫做「再生誘導」。
推薦文章