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聽，孩子的心聲–道希葛與兒童心臟醫學

91/11/25 3880

張文亮｜臺灣大學生物環境系統工程系

閱讀困難的小孩

一八九八年五月二十四日，道希葛（Helen Brooke Taussig）生於美國麻薩諸塞州的劍橋，這裡也是哈佛大學的所在地。道希葛是家裡四個孩子中最小的，她的父親是哈佛大學經濟學系教授，母親是個園藝學家。

道希葛的父母認為「學習與教育是孩子生長的最佳環境」，因此從小母親教她植物學，父親教她德語，她也學習種花種菜、划船、游泳。但是，道希葛進入小學之後，她的學校成績並不理想，尤其是「閱讀」課，她幾乎無法正確地辨識文字，經常讀錯。老師認為她偷懶，沒有做功課，但她實在是盡力了。書香門第的孩子，怎麼會有閱讀的困難？在老師的責備下，她有幾次是哭著跑回家的。

閱讀是學習之門，閱讀困難，將成為獲取知識的障礙。父親帶她去給醫生檢查，才發現她的視覺異常，會將英文字母的「b」讀成「d」，將「p」左右顛倒讀成「q」，這種異常稱為「讀字困難症」。醫生的發現，化解了老師的責備。

難處與祝福

「讀字困難症」雖然沒有視覺矯正的方法，但是孩子在成長過程中，只要不氣餒，視覺與大腦重新協調，會發展出自己的辨識法，逐漸恢復閱讀的能力。道希葛說：「我最需要的不是強迫閱讀，而是將心情放輕鬆，才能重新得力地面對閱讀，以自己所能的方式，與所能了解的程度，盡力去完成。」她到中學二年級時，終於在英文課程取得滿意的成績。

當她逐漸走出閱讀困難的陰影時，一九一○年母親死於肺結核，又是一個沉重的打擊。更糟的是，不久醫生發現她也感染了肺結核。她念劍橋女子中學時，只能上半天課，下午就回家休息，所以她比別人多讀一年才畢業。道希葛寫道：「年輕時的逆境是我最好的老師，幫助我將缺陷當成需要克服的挑戰，將自己有限的精力用在重要的事情上，而非隨意的揮霍，並且能夠感受到人性裡的極限，有些事情沒有能力做到，就是做不到。」

與父親和好

一九一七年，道希葛進入雷德克里菲學院，肺結核病逐漸好轉，她也成為學校網球與棒球的校隊。一九一八年，父親再婚，這對道希葛又是一個打擊，過去她一直認為逝去母親在父親心目中的地位，應該是無法被取代的。她決定遠離家庭，一九一九年到加州大學柏克萊校區就讀。

離家使她更想家，她經常寫信回家，與父親反而有更深的溝通，恢復父女的親密關係。她在柏克萊時期，大部分的時間是花在戲劇系。瘦高的身材、美麗的外表、豐富的情感、喜愛與人分享、與在幾次舞台劇的擔綱，使她覺得自己適合當個演員。但是，畢業前的一次登山探險，在路上遇到一場暴風雪，回來後她開始認真、冷靜地思考「到底什麼是值得自己委身的？」那場風雪冷卻了她往戲劇發展的熱情，她決定要念醫學院。一九二一年，她自大學畢業，回到父親家，並進入剛成立的哈佛大學公共衛生學系。

全力以赴

當時的哈佛大學醫學院招收女學生，只給學分，不給學位，哈佛大學醫學院直到一九四五年才頒發學位證書給女性。道希葛進入公共衛生學系時，她是班上唯一的女生，但是她認真求知的態度，深受教授的注意。組織解剖學教授布雷莫勸她不要在此地念無法取得學位的課程，並推薦她前往波士頓大學，先取得醫學院預科的證書。

一九二三年，道希葛前往波士頓大學就讀，解剖學教授貝格特別欣賞她，聘她作研究助理，與他一起研究心臟肌肉的功能。道希葛寫道：「貝格教授的邀請，是一種挑戰，他問我：『想不想了解人體上一個重要器官的功能？』，我接受這份挑戰。走進他的實驗室，解剖台上放著一大顆牛的心臟，他教我辨認牛心的部位，隨後要求我將牛心各部位切開。我將牛心切得一塌糊塗，我想我將任務搞砸了。但是，貝格看了我的工作成果，叫我明天再來。隔日我進入解剖學實驗室，解剖台上又有一顆新的牛心。」每天切割一顆牛心，看似是血淋淋的工作，卻開始引起她研究心臟的興趣。

研究的興趣

不久，貝格教授給她一個新的任務，要她將切下的心臟肌肉，看在何種情況下，仍能保持肌肉的跳動節奏。她細心地自牛的心室取下一條肌肉，置入不同狀況的組織培養液中，觀察心臟肌肉的跳動節奏，她發現在攝氏32度，酸鹼值7.8的微鹼液，有充分的氧氣供應的條件下，維持肌肉跳動節奏的時間最久。貝格接著又提供貓、狗、老鼠、羊、牛的心臟給她做實驗。道希葛有數個月之久，每天從早在解剖實驗室觀察心肌跳動直到半夜，深深地為心臟肌肉運動的研究著迷。最後，她獲得人的心臟作為研究試驗的材料。

一九二四年底，道希葛在貝格教授推薦下，進入約翰霍浦金斯大學，專攻內科。

選擇冷門的領域

一九二七年，她以優異的成績畢業。同年，約翰霍浦金斯醫院成立心臟內科門診，小兒科主任派克醫生邀請道希葛到該科實習。當時，心臟內科是冷門的一科，很少畢業生願意前往，道希葛決定接受，她寫道：「這只是過去受到啟發下的單純選擇。」又寫道：「前面沒有太多車輪壓過的痕跡，不過這可能是通往更具開展的空間，窄路常是更值得委身的道路。」

當時，心臟內科門診只有道希葛、一個社工人員與一位助理員。道希葛除了門診之外，還需要負責操作心動音電儀與螢光屏檢查儀，檢查病人的心臟跳動與心臟結構。二年後，實習結束，她留下來擔任主治醫師。

失去聽覺的危機

一九三○年，另一個打擊到來，她發現自己的聽力逐漸喪失，首先是聽不到小提琴的琴音與鳥鳴，後來掛上聽診器也聽不到病人的心跳聲。醫師的診斷需要精確，一個心臟科的醫生，竟然無法聽見病人的心跳聲！

道希葛並不氣餒，她學習閱讀唇語，戴上助聽器，並依賴儀器的輔助來診斷。她也發展出一種獨特的聽診法，她將雙手放在病人的心臟部位，由手指去感觸心的跳動。長期的專業訓練，使她的手指對於心臟的跳動非常敏銳。

她也製作一支大型的擴音筒，病人藉此對她說話，如果還是聽不見，再請病人寫在紙上給她看，靠這些方法，她又繼續為病人看病。她寫道：「我尋找一個最佳的角度去看我的殘缺。逐漸地，我能接受這個殘缺，再繼續往前去。」

盤尼西林與猩紅熱

當時小兒科心臟門診最嚴重的疾病有兩種，一種是鏈球菌所引起的風濕性心臟病，部分染病的兒童會發高燒，故又稱為「猩紅熱」。早期有許多兒童死於此病，但是盤尼西林（青黴素）發現後，就能有效地抑制鏈球菌，減低病童的死亡率。一九三○年代，道希葛就是以抗生素盤尼西林的使用，抑制鏈球菌引發的疾病而出名。

經歷過視覺異常與聽障，使她對病人的軟弱更感同身受，她沒有結婚，就把病童當成自己孩子一般。傳統的醫生形象，是冷靜不露感情，醫生的角色像是開著轟炸機去征服病魔的英雄，病人只是這場戰爭的背景。病人與病人家屬對疾病的懼怕、醫治的期待、病榻上的孤獨，醫生無需介入。但是，道希葛不僅關心疾病，也關心病人。

當年許多病童稱她是「醫院裡最好的阿姨」、「像小學老師，病人由腳底到頭頂，她都關心」、「她是我在病中看到的第一個神蹟」、「她是病童父母在無助之海的第一個支撐」、「她是上帝差派來給孩子的天使」等。道希葛不只醫孩子們的心臟，也撫慰他們的心。

法洛氏四聯症

另一種更可怕的兒童先天性心臟病是「法洛氏四聯症」。盤尼西林可以避免造成風濕性心臟病，但是對於「法洛氏四聯症」卻完全束手無策。每一百位心臟異常的兒童中就有一位是此症的患者，在道希葛想出破解方法之前，這個先天性疾病的病人只有等待死亡。

人體的心臟像是兩具幫浦，有節奏地傳送血液，第一部幫浦在右心室，當血液由右心房流入右心室裡，右心室就經由肺動脈將血液送至肺部，血液由肺部獲得氧氣後，經由肺靜脈流入左心房，再進入左心室，左心室像第二部幫浦，再將含氧充足的血液輸出，送至全身。

這是心臟的正常功能，但是有些小孩在出生時心臟異常，以致血液無法自肺部獲得足夠的氧氣，這種血中缺氧的小孩會全身乏力，不是經常蹲在地上，就是長期臥床。他們有一個共有的特徵就是皮膚血管因缺氧而呈現泛藍色，故這種病症又稱為「藍嬰症」，嚴重者會很快地死亡。

心臟醫學簡史

在公元前四百年，古希臘的醫生希波克拉底就提到藍嬰症的現象。但是直到十八世紀，荷蘭的醫學家桑迪弗特解剖藍嬰症死者的遺體，才發現其肺動脈狹窄，開始認為這是心臟功能異常所致。十九世紀法國解剖病理學家法洛（Etienne-Louis Fallot, 1850-1911）提及這種心臟異常的症狀，有百分之七十五會呈現肺動脈狹窄，以致血液難以流至肺部；右心室肥大，以致幫浦血液進入肺部的功能不彰；心室間的間隔缺損，以致血液不經肺部就直接進入左心室；主動脈跨位於缺損間隔的心室，以致血液可以直接進入主動脈。這四種現象經常一起產生，故又稱為「法洛氏四聯症」。

二十世紀初，加拿大的女醫師亞伯特（Maude Abbott, 1869-1940）大量蒐集法洛氏四聯症的心電圖與心音紀錄，成為初期內科診斷的依據。雖然可以經由內科診斷，仍然缺乏醫治的方法，關鍵在二十世紀初的外科醫學仍然無法進行開心手術。道希葛知道，除非成功地打開心臟，否則法洛氏四聯症無法醫治，這需要內科與外科醫學家的合作，才能突破。

一九三○年以來，道希葛已經診斷出數百個法洛氏四聯症的病童，除了給他們純氧罩，讓更多的氧氣進入他們肺部，沒有別的辦法。她眼睜睜地看著這些病童啼哭聲微、迅速地消瘦、胸部疼痛、皮膚泛藍，不久陷入昏迷、死去。由於病童的心臟無法將血液送入肺部，給與再多的氧氣也無濟於事。

醫學界的女福爾摩斯

道希葛研究每個死去兒童的心電圖，在一九三九年又到加拿大請教亞伯特醫師，她相信在這些重覆不斷的病例中，一定有個徹底解決問題的關鍵。

經過長期的思索，她知道法洛氏四聯症患者的死亡不在心臟的枯竭，而在無法獲得氧氣。不過，她發現少數心臟異常的患者，血液並沒有呈現缺氧的現象，反而是肺部血液過多，導致血壓過高而死。為什麼得同一種病的人會有兩種完全不同的病理現象呢？她像是偵探福爾摩斯，從蛛絲馬跡思考破解之道。

尋找破解千年絕症的關鍵

她發現這些肺部血壓過高的患者，心臟結構上有一個異常特徵，就是動脈導管沒有閉鎖，這稱為「開放性動脈導管症」。當胎兒還在母體內時，這條動脈導管本來是接通臍帶，是由母親血液提供氧氣給胎兒的管道，當胎兒出生開始啼哭的那一剎那，非常奇妙地，動脈導管就會自動閉合，讓嬰孩的心臟直接將血液送入肺部，開始自己呼吸，獲得氧氣。

開放性動脈導管症患者的這條導管一直無法閉合，以致導管內的血液與心臟的血液一起進入肺部，產生肺部高血壓。她忽然想到為何不用這種殘缺，去解決法洛氏四聯症血液無法進入肺部的殘缺。她認為在肺動脈之外連上一條人工導管，並讓這條導管接上主動脈上的一段，讓血液由主動脈經由導管與右心室一起輸入肺部，以讓無法輸送血液到肺部的問題，獲得解決。這種用一種殘缺去解決另一種殘缺的想法，實在是醫學研究有趣的地方。

心臟外科醫學的突破

一九三八年，已經有三個外科醫生能夠藉由手術，結紮動脈導管，解決了「開放性動脈導管症」的問題。道希葛前往拜訪其中一位醫生，希望他能幫助法洛氏四聯症的病患。這位醫生聽了道希葛的想法後，認為她瘋了，將她趕走。他好不容易才能夠將心臟的一條血管封閉，現在卻有人要他將另一條血管打開。

道希葛沒有氣餒，一九四一年，約翰霍浦金斯醫院聘請布雷洛克前來擔任外科醫學的主任，他是當年能夠結紮動脈導管的三位醫生之一，道希葛知道機會來了。首先，她數次前往觀看布雷洛克的手術，誇獎他技術高超，布雷洛克笑得很愉快。道希葛還發現布雷洛克的身邊有一個年輕的助手，是個名叫湯瑪斯的黑人，這人的手更靈巧，手術中最艱難部分，都是這個黑人在操刀，甚至手術進行前的動物試驗，也是他在進行。道希葛把湯瑪斯也放入她的遊說名單內。她用一年的時間，以善意的行動加上學術上的反覆說明，終於獲得布雷洛克與湯瑪斯的正面回應，並且決定以人工導管，由鎖骨下動脈接上肺動脈，增加法洛氏四聯症病人血液進入肺部獲得更多氧氣的機會。

心臟分流手術的成功

經過兩年以狗作實驗，布雷洛克對在病人身上手術，仍然相當保留。

一九四四年十一月，有一個法洛氏四聯症的病童已經進入病危狀態，再不開刀醫治，就要死去了，於是手術小組決定開刀。二十九日上午九點，布雷洛克、道希葛、湯瑪斯進入手術房，這是心臟醫學史上一個可紀念的日子。手術進行一個半小時，病童的皮膚轉紅，手術成功！一九四五年一月二十五日這位病童出院。同年二月三日，他們接受第二個病童，手術又成功。當這個病童康復時，孩子的父母握著道希葛的手，哭著道：「我們從來沒有想到孩子能活著離開病房。」

一九四五年五月十九日，布雷洛克與道希葛在《美國醫學協會雜誌》發表＜心臟畸形的外科處理＞，這篇十四頁的報告，立刻震憾了醫學界，千年來的絕症終於露出一線曙光，後來這種手術稱為「布雷洛克－道希葛分流」。這個手術小組後來又成功地為一千個法洛氏四聯症的小孩開刀，拯救了他們的性命。

醫學院的第一個女教授

病人湧進她的門診室，各地的醫生前來請教，許多的榮譽與獎狀頒發給她，道希葛寫道：「病童手術後，我叫他們抓住我的手，他們看到自己手上的皮膚轉成紅色所發出來的歡呼，是我最好的報酬。」她長期地與病童聯絡，許多病童長大結婚後，還會帶著小孩回來謝謝她。

一九四七年，她出版《先天性心臟畸形》一書，成為心臟醫學的經典之作。一九五五年，她自約翰霍浦金斯大學以副教授的身份退休。一九五九年，獲頒榮譽教授，她是歷史上取得醫學院教授頭銜的第一位女性，後來她又獲得六十八個榮譽博士的頭銜。一九六○年，她出版《Vena and Imp》一書，這是她為病童寫的，講她與小狗之間有趣的故事。

海豹肢之謎

退休後，道希葛仍然很忙，她到世界各處探訪她的學生，與他們通信，幫他們解決一些疑難問題。一九六二年，她過去的學生貝優蘭從德國來找她。貝優蘭醫師發現德國出現一種怪病，嬰孩生下來後手腳殘缺，祇留下上肢，像是海豹的肢一樣，所以這種病又稱為「海豹肢症」。這種嚴重畸形的嬰孩，智力正常，只是很容易感染肺炎而死。一九五九年，德國發生十二個海豹肢症的病例，他本來以為這些是遺傳基因的問題。一九六○年增加到二十六個案例，開始引起他特別的注意，他以為是環境污染所致。一九六二年，竟然超過數千個案例，如果是基因或環境污染造成的，畸形兒的速度絕不會增加如此迅速。

這位細心的醫生調查這些畸形兒的家庭，發現一個共通點–母親在懷孕期間都吃一種止吐劑「沙利竇邁」。這是一九五六年西德Chemie Grunenthal公司研發出來的新藥，本來是作鎮定劑用，後來因也具止吐功能，許多懷孕婦女就拿來服用。廠方雖然不明白沙利竇邁的鎮定原理，但卻宣稱這藥不具任何副作用，消費者可以安心使用。這種藥品在一九五九年在德國上市，一九六二年開始在世界各處販售，該藥廠又花大筆金錢向醫生廣告，一時成為許多醫生的指定用藥。

胎兒健康的捍衛者

當時醫學界對藥品使用會影響胎兒的認識很缺乏，道希葛立刻覺得問題嚴重，她搭飛機前往德國，認識了連茲醫生，他由實驗發現沙利竇邁可以透過胎盤，進入胎兒體內，當胎兒發育在第10至42日，肢體開始要發育時，沙利竇邁在此時會抑制胎兒骨細胞的分裂，導致畸形兒的產生。

她立刻趕回美國，以她的知名度要求美國醫師學會召開特別大會，並在會中報告調查結果。並且以〈危險的鎮定劑〉一文在一九六二年五月十五日的《科學》雜誌上發表，立刻成為報紙上的頭版新聞，不久沙利竇邁即被世界各國宣布為禁藥。一九六二年底，世界上受沙利竇邁影響的胎兒，已達一萬個以上。

新藥品的管制措施

道希葛知道以後這種「保證沒有副作用」的藥，仍會層出不窮。因為媒體廣告的推波助瀾，加上藥廠與醫生之間的關係，會加速合成新藥上市的時間，以致沒有足夠時間判斷其藥效是否真的沒有副作用。道希葛就推動兩個運動，影響深遠。第一、加強藥物管制，除非嚴格地通過新藥試驗，否則醫生不得使用。第二、教育孕婦認識，在懷孕期間最好不要輕易服用藥品，即使院方保證沒有任何副作用的藥物，為了胎兒，也不要服用。因著她的機警與努力，許多胎兒的健康才獲得保障。由於這種貢獻，美國政府在一九六四年頒給她「自由勳章」，這是美國公民最高榮譽的勳章。也由於她對新藥品安全性的重視，使得全世界新藥研發的流程更加嚴格，也保障了用藥的安全，更強調上市之前的毒性實驗和臨床實驗，以及上市之後的長期安全監控。

末了的勸勉

一九六五年，她推動「抽菸與不當飲食會導致心臟病」的教育宣導。一九七三年，她已成為世界上最著名的醫師之一，被稱為「小兒科心臟醫學的開創者」。但是她寫道：「我很少想到我自己，也沒有去想我的知名度，幫助人是我最大的滿足，我愛我的工作。」她勸勉年輕人，「無論做任何事，安靜地親手去作，這世界將因你而更好，你的一生就值得了」。

一九七六年，她漸漸感覺無法獨居照顧自己，她搬入貴格會退休老人公寓，並在附近的自然科學博物館擔任義務解說員。一九八六年五月二十日，她因車禍喪生。她的一生，是許多人的福氣。

深度閱讀

Baldwin, J.（1992）To heal the heart of a child: Helen Taussig, M.D. Walker and Company. U.S.A.
Nuland, S. B.（1988）A triumph of twen-tieth-century medicine. Helen Taussig and the blue baby operation. The Biography of Medicine. 422-456. Alfred A. Knoph, Inc. U.S.A.
Taussig, H. B.（1962）The thalidomide syndrome, Scientific American, 207(2), 29-65.

資料來源

《科學發展》2002年11月，359期，38 ~ 45頁

猩紅熱(4) 科發月刊(5210)

聽，孩子的心聲–道希葛與兒童心臟醫學

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