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急性主動脈剝離與先天性異常疾病的關係

104/02/05 3689

錢祖明｜高雄醫學大學附設中和紀念醫院泌尿科

什麼是急性主動脈剝離?

急性主動脈剝離是最致命性的心血管急症，典型症狀表現為急性胸痛或背痛，臨床上常常被誤診為缺血性心臟病(狹心症)。發生率約為每年十萬人中有3到6人，但隨著年齡的增長，發生率會隨著增加，65歲以上人口會增加至10到12人。急性主動脈剝離的解剖組織學上變化為主動脈血管壁內層破裂引起血流經由破裂的孔洞流入血管壁病變的中層，導致血管內膜和中層撕裂開來。常見引起的原因為高血壓或是先天性異常結締組織疾病，而血液會因此灌流入此撕裂開的空間中流動或是堆積進而形成血管的假腔(false lumen)，此一假腔常會對原來的真腔(true lumen)造成壓迫，可能會造成原來真腔必須去提供養分的重要器官血液供應不足，而有缺血或是壞死的現象發生。另外因為假腔是一種病態性組織，結構以及強度上並不完整，容易造成血管的破裂、致命性的心包填塞、或是休克現象。我們的資料中顯示台灣的主動脈剝離患者中合併有血管壁內血腫的比例要比西方族群高。

主動脈剝離分類上依照Stanford的分類，將主動脈剝離分成A型和B型。若是主動脈剝離的範圍涵蓋上行主動脈(ascending aorta)則屬於A型；B型則是不包含上行主動脈。急性A型主動脈剝離是最危險而致命的，在沒有緊急手術救治下有高達一半的病人在疾病發生後48小時內會死亡，也就是約略以每1小時上升百分之一的死亡率，未處理的病人有九成會在3個月內死亡。對於A型急性主動脈剝離症的手術死亡率不管來自於美國全國調查或急性主動脈剝離全世界最大資料庫(IRAD)都顯示仍然超過20% 。許多發表的文獻都證實術前的缺血(不管是局限性器官組織缺血或休克引起的全身性缺血)都是導致病院內死亡的重要預測因子。雖然隨著目前的醫學進步，但是A型急性主動脈剝離合併缺血的死亡率仍然居高不下，尤其是伴有低血壓、休克、嚴重腦損傷、腸道缺血、以及冠狀動脈灌流不足時。

什麼是雙葉性動脈瓣膜?

一般正常的心臟主動瓣膜是三葉性的，在一些先天性異常的患者上會因為胚胎發育時的變異而造成雙葉性主動脈瓣膜。發生率約略在百分之一至二，男性發生率約是女性的兩倍。大多數的病人是沒有臨床症狀的，但是有些研究指出雙葉性主動脈瓣膜可能較容易造成鈣化現象，產生不同程度的阻塞或是心臟血流不順暢甚至回流(regurgitation)而形成心雜音(murmur)的表現。臨床表現可能有較易勞累或是無法承受高心臟張力的活動。

什麼是馬凡氏症?

馬凡氏症是一種先天遺傳性結締組織疾病，結締組織在我們身體中扮演很重要的結構維持者的角色，患者的症狀從輕微到嚴重因人而異，而在嚴重的患者中常伴隨有心臟血管系統的疾病，罹患血管瘤或是引發主動脈剝離的機會也比一般正常族群要來的高。

雙葉性動脈瓣膜與馬凡氏症患者罹患主動脈剝離

對於A型急性主動脈剝離合併有冠狀動脈缺血的患者中，我們針對不同型態的冠狀動脈缺血提出了改良的分類方法，並且依照分類方法提出了個別化手術治療建議。基本概念以冠狀動脈開口的完整性及不同型態可以對手術預後的評估做新的詮釋。這樣的想法也被其他的研究團隊認可，並且進一步針對雙葉性動脈瓣膜以及馬凡氏症的患者做進一步的分析。有冠狀動脈開口損傷且合併有明顯心肌缺血的病患，其開刀的預後死亡率是偏高的。其中上面提到的雙葉性動脈瓣膜以及馬凡氏症的患者由於先天疾病的關係，發生冠狀動脈開口損傷以及術前心肌缺血的的比例又會比正常人要高，所以這兩個特定族群的病人如果發生A型急性主動脈剝離，也有可能會有較不好的預後。

A型急性主動脈剝離是一種外科急症，需要立即手術救命，建立術前完整的評估，可以為外科醫師做個人化手術策略的擬定以及為家屬做手術預後的評估，因此更為詳細的疾病研究是目前研究方向的當務之急。(本文由科技部補助「健康醫藥新媒體科普傳播實作計畫II 103-2515-S-214-002」執行團隊撰稿)

責任編輯：黃耿祥
審校：黃耿祥

科發月刊(5210)

急性主動脈剝離與先天性異常疾病的關係

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