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肌萎縮性側索硬化症

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王道還｜中央研究院歷史語言研究所助理研究員

患了肌萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis, ALS）的病人，有時叫做「漸凍人」，因為他們的運動神經元逐漸死亡，身體越來越不聽指揮。對於病人的運動神經元為什麼會逐漸死亡，目前仍不清楚。英國物理大師霍金（Stephen Hawking）是最知名的ALS患者。

至於ALS的病因，目前仍不清楚。有些病人的家族中有人罹病，因此有人認為這是與基因有關的疾病，但是大部分病人的家人沒有罹病。總之，目前對於ALS的基礎研究還不完備；對於病人的運動神經元為什麼會逐漸死亡，仍不清楚。

現在哈佛大學與哥倫比亞大學的研究團隊合作，在ALS的基礎研究上有了重要的進展。這兩個大學的合作方式是這樣的：哥倫比亞大學的團隊從年老ALS病人身上採取皮膚細胞，交給哈佛大學新成立的哈佛幹細胞研究所（HSCI）。在HSCI的實驗室裡，研究人員先把那些皮膚細胞誘導轉化成幹細胞（iPS, induced pluripotent stem cells），然後再培養成運動神經元。

現在HSCI可以提供大量ALS病人的運動神經元供基礎研究。利用那些細胞，就可以篩檢能阻止細胞死亡的藥物，或者研究它們死亡的原因。

人類的疾病，若沒有適當的動物模型，就不容易研究，因為不方便用人做實驗。現在，由於有源源不絕的ALS病人運動神經元，基礎研究就容易進行了。

HSCI利用的ALS病人皮膚細胞，來自一對姊妹，分別是89歲與82歲。她們的ALS病情比較輕，而且是由一個基因造成的。

iPS技術是由日本京都大學教授山中伸彌的團隊發展出來的，他們叫做「再生誘導」。

資料來源

《科學發展》2008年9月，429期，78 ~ 81頁

ALS(2) iPS(2) 運動神經元(1) 漸凍人(1) 幹細胞(62)

肌萎縮性側索硬化症

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